Нарушения анализаторов. Слух.

Значение слуха в жизни человека трудно переоценить. Отмечают, что в период интенсивного развития маленького ребенка слух несет до 80% информации о предметах, явлениях, событиях окружающего мира, характерах находящихся рядом людей. Слух позволяет существенно расширить информационное поле, значительно облегчает социализацию, позволяет человеку более свободно ориентироваться в пространстве. Немаловажно наличие слуха и для более успешного эстетического развития личности (музыка). Одна из самых значительных функций слуха для ребенка — предпосылка для успешного формирования речи. При отсутствии слуха речь не развивается без дополнительной стимуляции и привлечения дополнительных средств.

Глухие: слух полностью отсутствует или имеется остаточный слух, на базе которого невозможно самостоятельное формирование речи.

В этой группе людей можно выделить две подгруппы

1. Ранооглохшие (люди, потерявшие слух до 3 лет, т. е. В период активного формирования речи).

4 группы глухоты (Нейман):

  • люди, слышащие неречевые звуки (125-250 колебаний);
  • люди, слышащие речевые звуки (500 колебаний в секунду)- низкие гласные;
  • люди, воспринимающие 1000 колебаний в секунду — гласные и некоторые согласные, на основе которых возможно самостоятельное появление в речи отдельных слогов и слов;
  • люди, воспринимающие до 2000 колебаний в секунду — знакомые краткие слова и предложения;

 

У ранооглохших людей речь самостоятельно не развивается, но может сформироваться с помощью специального обучения.

2. Позднооглохшие (люди, потерявшие слух после 3 лет)

Состояние речи, в зависимости от срока потери слуха, различно. Потеря слуха в 3 года может вести к полной потере зачатков речи.

Слабослышащие: имеются снижения слуха разной степени, на основе которых возможно самостоятельное развитие речи.

Эта группа людей также условно делится на две подгруппы

— люди с незначительным снижением слуха и лучшим развитием речи

— люди со значительным снижением слуха и тяжелым недоразвитием речи

Слабослышащие люди слышат речь, однако с трудом воспринимают отдельные сложные фразы. Самостоятельно речь формируется не в полной мере, что может выражаться в бедном словарном запасе, выпадении отдельных слогов, нарушениях звукопроизношения, особенностях построения фраз. Вывод налицо — чем лучше слух, тем качественнее речь. Однако не будем забывать, что потерю или снижение слуха у ребенка следует рассматривать иначе, чем у взрослого. Взрослому человеку легче сохранить уже имеющуюся речь, в то время как у детей самостоятельное ее формирование крайне затруднено или невозможно, но даже взрослого человека, потерявшего слух, подстерегает опасность распада уже имеющейся речи из-за отсутствия слухового контроля.

Виды нарушений слуха

Cенсориневральные нарушения слуха

Сенсориневральные нарушения слуха — нарушения, при которых страдает процесс звуковосприятия. Проблемы с последним возникают, когда имеют место повреждения, дисфункции, недоразвитие и прочие патологические изменения в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов. Т.е. анатомический субстрат сенсориневральных нарушений слуха обычно располагается не на уровнях наружного и среднего уха, а во внутреннем ухе и головном мозге.

По сравнению с кондуктивной тугоухостью, сенсориневральные нарушения слуха представляют собой более серьезную медицинскую и социальную проблему:

они встречаются чаще кондуктивных

  • сенсориневральные нарушения являются главной причиной глухоты и тяжелых степеней тугоухости — т.е. как правило, протекают более тяжело, чем кондуктивные. Вклад сенсориневральных нарушений слуха в инвалидизацию детского населения (глухонемота, трудности в обучении, социальной адаптации) несопоставим с таковым для кондуктивных нарушений слуха. возможности медицинской помощи при сенсориневральном типе нарушений слуха довольно ограниченны.
  • возможная медицинская и ребилитационная помощь людям с такими нарушениями слуха относится к разряду весьма дорогостоящих.

 

Все это послужило серьезным мотивом для интенсивного научного изучения сенсориневральных нарушений слуха — сегодня таковые являются объектом пристального внимания отологов, генетиков, эпидемиологов, фармакологов, эмбриологов и др.

Сенсориневральные нарушения слуха могут возникнуть в любом возрасте, но значительная часть их проявляется уже в самом раннем детстве (обычно — уже к моменту рождения). Среди причин этого типа нарушений слуха значатся многие генетические и внешнесредовые факторы. Например, хорошо известно, что более половины (около 60%) всех случаев врожденной сенсориневральной тугоухости и глухоты обусловлены чисто наследственными причинами. Оставшаяся часть случаев приходится на долю неблагоприятных внешнесредовых влияний, оказываемых на органы слуха зародыша или уже родившегося человека.

Например, причиной сенсориневральных нарушений слуха могут быть мутации (поломки) в отдельных генах человека, кодирующих белковые молекулы, важные для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся коннексин-26, миозин -7а и другие. Кроме того, к сенсориневральной глухоте и тугоухости могут приводить и негенетические пороки развития улитки, заболевания внутреннего уха и нервной системы (опухоли, воспалительные заболевания, дегенерации, травмы), токсические влияния некоторых химикатов (включая медикаменты), шумовая травма и др. Ниже приведены факторы риска сенсориневральных нарушений слуха в зависимости от возраста человека. При наличии какого-то из таковых (или сразу нескольких) «здоровая» настороженность в отношении слуха ребенка или взрослого будет вполне оправданной.

Период новорожденности (1-й месяц жизни):

  • наличие в семейной истории случаев сенсориневральных нарушений слуха у кровных родственников ребенка
  • заболевание краснухой или даже просто контакт с больным краснухой, которые имели место у женщины во время беременности данным малышом
  • острое заболевание женщины во время беременности (или обострение хронически текущих инфекций) — особенное значение имеют токсоплазмоз, цитомегаловирусная и другая герпес-инфекция, сифилис лечение женщины во время беременности антибиотиками из группы аминогликозидов (стрептомицин, канамицин, неомицин, гентамицин и др.), особенно в сочетании с мочегонными средствами типа лазикса.
  • рождение ребенка в асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-й минуте — 0-4 балла, или 0-6 баллов на 5-й минуте). Эти данные можно найти в обменной карте новорожденного.
  • преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка с массой тела менее 1500 граммов)
  • высокие уровни билирубина у ребенка, потребовавшие операции заменного переливания крови (обычной причиной этого является резус-конфликт или другая иммунологическая несовместимость матери и плода)
  • тяжелые заболевания новорожденного, потребовавшие длительной (более 5 дней) искусственной вентиляции его легких ( «аппаратное дыхание»)
  • родовая травма (особенно — включающая переломы костей черепа и кровоизлияния в мозг)
  • лечение инфекционных заболеваний у новорожденного ребенка аминогликозидными антибиотиками, особенно — если последние назначались в сочетании с определенными мочегонными средствами (см. выше) бактериальные менингиты
  • врожденные пороки развития у ребенка, особенно — пороки развития наружного уха, черепа и лица

В возрастном периоде 1 месяц — 2 года факторы риска следующие:

  • наличие у кровных родственников ребенка сенсориневральных нарушений слуха, проявившихся в раннем детском возрасте
  • инфекционные заболевания, опасные в плане сенсориневральных нарушений слуха — бактериальные менингиты и др.
  • черепно-мозговые травмы с потерей сознания или переломом костей черепа.
  • лечение аминогликозидными антибиотиками в сочетании с диуретиками типа лазикса или этакриновой кислоты. То же самое касается некоторых химиопрепаратов, назначаемых для лечения лейкемий и других злокачественных опухолей.
  • наличие у ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, ассоциирующихся с нарушениями слуха (таких пороков довольно много;

Адекватно оценить их возможную «сопряженность» с нарушениями слуха должен специалист, хорошо владеющий методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа — обычно таковым является врач-генетик)

У детей более старшего возраста и взрослых сохраняют свою актуальность некоторые из вышеперечисленных факторов и добавляются другие — влияния на слух хронических инфекционных, эндокринных и прочих заболеваний, онкологическая патология, шумовая травма…

По мере приближения к пожилому возрасту возрастает роль неприятного биологического процесса, известного как старение — в общем, как видите, факторов риска по развитию сенсориневральной тугоухости и глухоты довольно много и временной диапазон их действия охватывает практически всю жизнь человека.

Диагностика сенсориневральных нарушений слуха проводится по тому же принципу, что и диагностика кондуктивной тугоухости и глухоты.

Проводит ее также лор или отолог. Оценка жалоб, осмотр области наружного уха, слухового прохода, барабанной перепонки, затем — аудиометрия, данные которой позволяют установить именно сенсориневральный характер нарушений слуха и степень их тяжести. Учитывая то, что при сенсориневральной природе нарушений слуха ранняя диагностика имеет исключительно важное значение, в ряде случаев применяются другие, более «быстрые» методы аудиологического обследования — отоакустическая эмиссия и исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга.

Обычно эти методы применяются для оценки слуха у малышей, которые в силу возрастных особенностей психики не могут пройти аудиометрию (последняя требует вполне сознательного отношения со стороны тестируемого человека). Эти же методы позволяют оценить слух у людей с интеллектуальными отклонениями, не способными выполнить инструкции аудиолога, даваемые перед началом аудиометрической процедуры.

К сожалению, на сегодняшний день практически не существует действенных способов лечения сенсориневральных нарушений слуха — в подавляющем большинстве случаев.

Причина этого заключается в чрезвычайно сложном устройстве звуковоспринимающего аппарата человека и «тонком» характере повреждений или дефектов в нем.

Невозможно, например, произвести эффективную замену погибших волосковых клеток улитки новыми — по крайней мере, современной медицине это не под силу. Впрочем, прогресс в области биотехнологий и прикладной электроники может уже в самое ближайшее время изменить безрадостную ситуацию с лечением сенсориневральных нарушений слуха.

Пока же пациентам с данным типом глухоты и тугоухости остается уповать на помощь слухопротезирования — т.е. использование специальных приспособлений, в той или иной мере компенсирующих утраченные или сниженные функции естественного слуха.

За прошедшие десятилетия слухопротезирование совершило мощный рывок вперед — от примитивных механических приспособлений (рисунок слева) до разработки программируемых цифровых слуховых аппаратов (рисунок справа) и высокотехнологичных кохлеарных имплантантов.

Различные модификации этих устройств помогают человеку с сенсориневральными нарушениями слуха лучше адаптироваться в социуме — правда, в ряде случаев помимо слухопротезирования требуется еще и профессиональная помощь специалистов в области слухоречевой абилитации (или родителей, прошедших соответствующую подготовку). Трудоемкость и высокая финансовая затратность такой абилитации в сочетании с достаточно большой распространенностью сенсориневральных нарушений слуха заставляет системы здравоохранения передовых стран искать пути профилактики этой патологии.

Предупреждение сенсориневральных нарушений слуха — дело непростое: слишком уж большое количество самых разных факторов нужно принимать во внимание человеку, ставшему «на защиту» собственного слуха и слуха своих потомков.

Однако все эти физические, моральные и финансовые усилия всегда будут оправданными.

Хотя бы потому, что хороший слух попросту невозможно оценить в денежном выражении — лучше всех об этом осведомлены люди, которые его, к сожалению, потеряли.

Кондуктивные нарушени слуха

Кондуктивные нарушения слуха — нарушения, при которых страдает процесс проведения звуковых волн из внешней среды к структурам уха, трансформирующим эти волны в электрические сигналы.

А поскольку с уровня внутреннего уха (улитки) уже начинается процесс звуковосприятия, то субстратом кондуктивных нарушений слуха всегда являются повреждение, дисфункции или недоразвитие структур лишь наружного и среднего уха. т.е. — ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной перепонки и слуховых косточек.

Проблемы с вышеозначенными образованиями могут быть разными. Например, при ряде наследственных синдромов или неблагоприятных внешнесредовых влияниях на развивающийся плод, человек рождается с пороками развития наружного уха — отсутствием или грубым недоразвитием ушных раковин.

Довольно часто эта проблема сочетается с так называемой полной атрезией слухового прохода — в таком случае у человека отсутствует наружное отверстие слухового канала.

Наружный слуховой проход также может быть значительно сужен (это называется стенозом) — в общем, во всех этих случаях резко снижается возможность «доставки» механических звуковых колебаний «вглубь» слухового анализатора, где, собственно и протекает сам процесс «слышания».

Вышеупомянутые атрезия и/или стеноз слухового прохода могут быть симптомами более 100 (!) наследственных синдромов. Несколько реже встречаются пороки развития структур среднего уха; они также приводят к кондуктивной тугоухости.

Гораздо чаще, чем наследственно обусловленные или просто врожденные дефекты формирования звукопроводящего аппарата, встречаются его приобретенные дисфункции.

Наиболее значительные — воспалительные поражения среднего уха — так называемые средние отиты.

Особенно часто встречается это заболевание в раннем детском возрасте. Именно средний отит является основной причиной кондуктивной тугоухости у детей. Причиной этого являются «предрасполагающие» анатомические и физиологические особенности организма малышей.

Впрочем, «не забывает» отит и взрослых: некоторым бактериям, его вызывающим, возраст человека не особо важен. Отит может приводить к нарушению целостности барабанной перепонки, частичному разрушению слуховых косточек — в общем, повреждать нормально сформированный звукопроводящий аппарат уха.

Острые варианты этой патологии довольно хорошо поддаются терапии и при должных усилиях врачей и пациентов серьезными нарушениями слуха осложняются редко.

Хронические же формы представляют собой проблему более сложную — в плане снижения слуха, в том числе.

Именно поэтому к лечению острого среднего отита всегда следует относиться серьезно: леченное «кое-как», это заболевание вкупе с запущенным общим «санитарным» состоянием носоглотки, может сыграть важную роль в развитии хронического воспаления среднего уха.

Помимо средних и наружных, экссудативных, острых и хронических отитов, кондуктивные нарушения слуха могут быть обусловлены проблемами более прозаическими — серными пробками, расположенными в просвете наружных слуховых проходов.

Ушная сера секретируется постоянно и у разных людей при разных условиях ее вязкость может сильно варьировать.

К тому же, это вещество способно адсорбировать пылевые частицы, слущенные клетки эпителия и пр. Иногда это приводит к образованию в просвете слухового прохода плотного конгломерата, «мешающего» звуковым волнам достигать барабанной перепонки. Или — даже несколько ограничивающего подвижность последней. В результате и возникает кондуктивная тугоухость.

К таким же последствиям приводит попадание в наружный слуховой проход инородных тел. Чаще всего последние оказываются там в результате «экспериментов», которые так любят проводить дети раннего возраста.

Едва ли не в любой отологической клинике Вам могут продемонстрировать своеобразные «коллекции» из посторонних предметов, извлеченных врачами из слуховых проходов незадачливых малолетних «естествоиспытателей».

Это могут быть пуговицы, бусины, косточки от фруктов, дробинки… Примечательно то, что малыш, «затолкавший» в собственное ухо такую «заглушку», далеко не всегда спешит пожаловаться родителям на снижение слуха или прочий дискомфорт; нередки случаи, когда инородное тело извлекалось из слухового прохода ребенка спустя недели после попадания туда.

А еще к кондуктивной тугоухости могут приводить травмы барабанной перепонки (или, значительно реже — структур среднего уха).

Хотя барабанная перепонка и имеет довольно эффективные естественные механизмы защиты от чрезмерно сильных воздействий, следует признать, что человечество весьма преуспело в разработке видов этих самых воздействий: в природе таких либо не существует вовсе, либо они встречаются очень и очень редко. Потому-то отологам довольно часто приходится заниматься лечением травмированной барабанной перепонки — и не только в военное время, к сожалению.

Говоря о диагностике кондуктивных нарушений слуха, следует начать с того, что «причинное» ухо должно быть внимательно осмотрено грамотным специалистом.

Выслушав жалобы пациента и уточнив необходимую информацию, врач осматривает ушную раковину, наружный слуховой проход и барабанную перепонку (для последнего обычно используются специальные инструменты — отоскопы и ушные воронки).

Уже на этой стадии возможно определение кондуктивного характера нарушения слуха. Если же данные осмотра оказались недостаточно информативными, специалист прибегает к дополнительным методам исследования — это могут быть рентгенография или компьютерная томография височной кости, а также аудиологические тесты.

Тимпанометрия, например, довольно эффективно позволяет подтвердить или исключить наличие некоторых серьезных проблем в барабанной полости (воспалительного экссудата, в частности и.т.п.). Данные, полученные при аудиометрии, позволяют оценить не только тип нарушений слуха (кондуктивный или сенсориневральный), но и определить степень тугоухости, а также «пострадавшие» частоты.

Иногда же могут потребоваться и другие, более узкоспецифичные методы исследования функции слухового анализатора.

Существует множество способов медицинской помощи пациентам с кондуктивными нарушениями слуха.

Если последние вызваны инородными телами или серной пробкой, то лечение довольно незамысловато — эти «лишние» объекты просто удаляются. После чего слух обычно полностью восстанавливается. Если речь идет об активном воспалении органов слуха, то врачи борются с ним, применяя различные лекарственные препараты и хирургические приемы. Если речь идет о нарушении целостности и «работоспособности» барабанной перепонки и слуховых косточек, то чаще всего требуются оперативные вмешательства. Известно большое количество слухоулучшающих операций — начиная от так называемой тимпанопластики и заканчивая протезированием слуховых косточек. Многие из этих операций чрезвычайно сложны в техническом плане, требуют наличия специального оборудования, но все же эти операции проводятся в большинстве стран мира и в течение последних десятилетий позволили реально вернуть слух огромному количеству пациентов, страдающих кондуктивными нарушениями слуха. В общем, с лечением этого типа тугоухости ситуация пока что выглядит более оптимистично, чем таковая с лечением тугоухости и глухоты сенсориневральной.

Нужно лишь всегда помнить о том, что своевременное обращение к специалисту во многом определяет успех в лечении кондуктивных нарушений слуха.

Наследственные нарушени слуха

Наследственные (генетическими) нарушения слуха — нарушения, которые способны передаваться от предков к потомкам.

Для осуществления такой передачи вовсе необязательно, чтобы биологические родители ребенка сами имели глухоту и тугоухость — к сожалению, довольно часто случается так, что отец и мать малыша, страдающего наследственной глухотой, обладают безукоризненным слухом.

Слуховой анализатор человека (как, впрочем, и всех остальных живых существ на планете) закладывается и формируется во внутриутробном периоде развития.

Происходит это, разумеется, не хаотически, а посредством четкого и поэтапного выполнения инструкций, хранящихся в генах, полученных от родителей. Поскольку устройство нашего слухового анализатора довольно сложное, то количество генов, так или иначе участвующих в его формировании, огромно — возможно, оно исчисляется тысячами. Конечно, вклад каждого конкретного гена сугубо индивидуален: есть гены чрезвычайно важные для «строительства» и последующего функционирования слухового анализатора, есть и менее значимые.

Механизм генного контроля над процессом закладки, формирования и последующей нормальной работы человеческого слухового анализатора универсален.

Практически все гены хранят информацию о химической структуре белковых молекул, призванных выполнять определенные задачи. Некоторые гены кодируют белки, являющиеся катализаторами биохимических реакций (т.е. ферментами или энзимами), некоторые — так называемые структурные белки (уникальные строительные материалы, из которых собираются важнейшие «детали» наших клеток).

Например, ген миозина-VIIА кодирует белок, чрезвычайно важный для нормальной работы клеток внутреннего уха и сетчатки глаза. А ген коннексина26 хранит информацию о химической формуле и структуре белка, представляющего собой особый канал, при помощи которого клетки (в том числе — и волосковые), обмениваются ионами и другими «сигнальными» молекулами.

К сожалению, главное «хранилище» нашей наследственной информации — молекула ДНК — не всегда оказывается достаточно стойкой к вредоносным химическим и физическим воздействиям окружающей среды. В результате таких «атак» молекулярная структура ДНК нередко претерпевает изменения, называемые мутациями. Поломки (или, как уже было сказано выше — мутации) в генах, отвечающих за формирование и нормальную работу слухового анализатора, приводят к искажению химической структуры кодируемых ими белков. В связи с этим последние не могут нормально выполнять свои функции в организме, что в конечном итоге и приводит к нарушениям слуха.

Такие мутации могут случайно происходить в ДНК единичных яйцеклеток или сперматозоидов здоровых родителей, не являющихся носителями генов глухоты. В этом случае мутации носят название «de novo», т.е. «впервые возникшие».

В других же случаях генные поломки могут передаваться человеку «по наследству» от предков — при этом в большинстве случаев нормально слышащий человек и не подозревает, что как минимум половина его яйцеклеток (или сперматозоидов) содержит мутантный ген, способный при определенных условиях вызвать нарушения слуха у его детей. Проявления дефектного гена в организме человека могут быть самыми разными.

Если ген относится как бы к категории «узкоспециализированных» (т.е. контролирует лишь какую-то конкретную деталь структуры или функции слухового анализатора), то носительство мутации может проявиться только лишь глухотой (тугоухостью).

Примером такого гена может служить уже неоднократно упоминавшийся коннексин26, ответственный за наследственную тугоухость различных степеней.

Подобные нарушения слуха в медицине называют несиндромными. Если же ген обладает более широкой «компетенцией» (т.е. отвечает за формирование или работу не только органов слуха, но и других), то вызываемая им глухота или тугоухость называется синдромной (или синдромальной).

Например, поломки в гене миозина7а приводят к развитию синдрома Ушера, который может проявляться не только нарушениями слуха, но и серьезными проблемами со зрением.

Еще разнообразнее проявления мутаций в генах, ответственных за синдромы Ваарденбурга, Альпорта или Пендреда: у носителей таких мутаций помимо слухового анализатора, соответственно могут поражаться пигментный обмен, почки и щитовидная железа.

Если количество известных медицине разновидностей несиндромных наследственных нарушений слуха пока еще измеряется в десятках, то число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой выше на целый порядок: таковое уже давно превысило четыре сотни наименований.

К сожалению, распространенность таких мутаций среди населения планеты довольно существенна — об этом свидетельствует частая встречаемость наследственных нарушений слуха у представителей разных рас и национальностей.

продвижение интернет магазина

Сайт глухих , слуховые аппараты в Москве, глухие
, продвижение сайтов частник недорого , продажа готового бизнеса, заказать памятник, Недвижимость в Испании