Врожденные пороки развития наружного и среднего уха у детей

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха у детей

Врожденные аномалии развития органа слуха часто сопровождается различной степенью нарушения слуховой функции, что ведет к нарушению речи и инвалидности больного. В 15% случаев врожденная патология наружного и среднего уха является одним из проявлений тяжелых наследственных синдромов (Тричера Коллинза, Голденхара, Конигсмарка).

Вариабельность деформаций ушной раковины очень высокая и включает форму, положение и взаиморасположение элементов наружного и среднего уха. Недоразвитие элементов ушной раковины изолированное или в сочетании с атрезией наружного слухового прохода принято обозначать термином микротия.

 

К сожалению, во всем мире имеется тенденция реабилитации больных с врожденной микротией преимущественно в отделениях челюстно-лицевой хирургии. Такое же положение отмечено нами и в российских клиниках: в реабилитации детей с аномалиями развития наружного и среднего уха лидируют челюстно-лицевые хирурги, т.е. вопросы восстановления слуховой функции в большинстве случаев просто не рассматриваются. С другой стороны вмешательство только отохирурга в большинстве случаев ограничено лишь реконструкцией среднего уха, а полная эстетическая реабилитация остается невыполненной.

Нами разработано несколько направлений: восстановление формы ушной раковины; создание наружного слухового прохода и реконструкция барабанной полости и цепи слуховых косточек; коррекция сопутствующей патологии лицевого скелета, приведены результаты обследования и хирургического лечения больных с врожденной микротией и атрезией наружного слухового прохода, больных с атрезией наружного слухового прохода, находившихся на лечении в 1997/2006гг.

Диагноз основывается на жалобах больных или их родителей, на данных осмотра, отоскопии, тональной пороговой аудиометрии, акустической импедансометрии, компьютерной томографии (КТ) височной кости.

 

Остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой игровой аудиометрии. Детей грудного и ясельного возраста надо обследовать путем регистрации КСВП и ОАЭ (мы рекомендуем исследование слуха на здоровой стороне в раннем возрасте). Как правило, чем более была выражена аномалия развития наружного уха, тем выше была степень тугоухости.

 

В работе проведена комплексная функциональная и эстетическая реабилитация больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода. Основным методом лечения больных с микротией является хирургический, при этом каждому больному было выполнено индивидуальное хирургическое вмешательство в зависимости от характера аномалии структур среднего уха, деформации ушной раковины и технической возможности получения функционального слухулучшающего результата.

Меатотимпанопластика при двусторонней микротии и двусторонней тугоухости может быть проведена в возрасте 4 лет и старше, при односторонней микротии – после 7 лет. Проведение слухулучшающего этапа операции в раннем возрасте дало возможность нашим пациентам ранней слуховой и речевой реабилитации.

Мы считаем, что создание наружного слухового прохода у пациентов с двусторонними врожденными атрезиями наружного слухового прохода и высокими степенями тугоухости может быть самостоятельной задачей реабилитации больных, после меатотимпанопластики получивших возможность коррекции слуха слуховыми аппаратами с воздушным звукопроведением. Коррекция слуха с помощью слухового аппарата резко улучшила развитие речи у оперированных детей, и родители пациентов отметили улучшение адаптации ребенка в школе и дома.

У детей с врожденным стенозом наружного слухового прохода имеется высокий риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. Хотя всегда предпочтительнее с начала провести аурикулопластику, а затем – каналопластику, при обнаружении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий нами наиболее часто используется многоэтапная аурикулопластика аутореберным хрящем или силиконовым имплантом. Привески должны быть удалены до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Голденхара. В этих случаях первоначально следует провести реконструкцию уха, затем — нижней челюсти.

Индивидуальное изготовление силиконовых имплантов каркаса ушной раковины обеспечивает точное соответствие его внутренней поверхности хрящу рудимента ушной раковины. Наш опыт показал, что силиконовый каркас ушной раковины позволил получить ушную раковину по контурам и эластичности близкую нормальной.

Мы считаем, что большое значение в реабилитации больных с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода имеет правильный отбор больных с пороками развития органа слуха для того или иного вида корригирующего хирургического лечения. Эффективность слухулучшающей операции зависит от исходных порогов воздушного звукопроведения, отсутствия сенсоневрального компонента поражения слуха у больного, а также от показателей КТ височных костей.

Разработанные нами технические приемы поэтапной хирургической реконструкции среднего уха позволяют либо улучшить слуховую функцию у больных, либо сформировать функциональный слуховой проход с целью дальнейшего слухопротезирования. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Предложенные нами методы диагностики, отбора и хирургического лечения повышают эффективность реабилитации детей с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода.

Центр Аудиологии

 

 

 

 

 

 

Сайт глухих , слуховые аппараты в Москве, глухие
, продвижение сайтов частник недорого , продажа готового бизнеса, заказать памятник, Недвижимость в Испании