Мертвые кохлеарные зоны и настройка слухового аппарата

Улитку можно назвать «сетчаткой уха». Она превращает звуки в электрические импульсы, из которых складывается язык, доступный пониманию мозга. Точно так же, как мертвые зоны на сетчатке глаза создают «слепые пятна» в поле зрения человека, зоны мертвых волосковых клеток в улитке формируют диапазоны невоспринимаемых слуховых частот. На этих частотах усиление СА действует слабо или вовсе не приносит пользы.

Основные сведения о волосковых клетках (ВК)

Начнем с краткого научного обзора. Любая улитка имеет один ряд, содержащий около 3 тыс. внутренних волосковых клеток, и 3-5 рядов, содержащих около 12 тыс. наружных волосковых клеток.

Внутренние волосковые клетки (в дальнейшем ВВК) воспринимают внешние звуковые сигналы и посылают звуковую информацию в мозг. Без них мы были бы совершенно глухими. Однако эти сенсорные клетки имеют одно ограничение: они не могут ощущать звуки, более тихие, чем обычная речь. Говоря точнее, ВВК не могут воспринимать сигналы, УЗД которых ниже 50 дБ (для низких частот) и ниже 65 дБ (для высоких частот).

Наружные волосковые клетки (в дальнейшем НВК) действуют противоположным образом. Это означает, что они получают сигналы не извне, а из мозга или изнутри улитки, которые приказывают им быстро растянуться или сократиться. Моторные НВК представляют собой активный механизм улитки – ее движущиеся части. Их движения помогают ВВК ощущать тихие звуки.

Звук, ударяющий в барабанную перепонку, рождает бегущую волну, движущуюся в жидкости внутри улитки. Она вызывает аналогичное волнообразное движение вдоль базилярной мембраны, на которую опираются волосковые клетки. Волоски, они же стереоцилии ВВК сгибаются или совершают режущие движения, когда волна достигает своего пикового значения. Именно по этой причине волосковые клетки стимулируются или у широкого основания улитки (зона высоких частот), или возле ее узкой верхушки (зона низких частот), или где-нибудь        в другом месте. Короче говоря, бегущая волна нарастает (и одновременно замедляется) по мере того, как она продвигается вдоль спирали улитки, пока она не достигнет пиковой амплитуды и не остановится. Кстати сказать, основная причина того, что волна достигает пикового значения в конкретном месте, заключается в том, что она встречает сопротивление в процессе продвижения вверх по спирали улитки. Это вынуждает ее замедляться, но при этом ей нужно куда-то девать свою энергию. А потому она образует вертикальный пик.

Волновой пик подвергается еще одному дополнительному воздействию со стороны НВК. Растягивающее или сжимающее действие НВК воздействует на базилярную мембрану по обе стороны от бегущей волны. Это явление механически усиливает пик в конкретной точке, что увеличивает нашу способность различать близко расположенные частоты. У человека с повреждением НВК пик блуждающей волны тупой и округлый, а потому его способность различать близко расположенные частоты ухудшается (Рис. 1). Так стоит ли удивляться тому, что люди с сенсоневральной потерей слуха и поврежденными НВК испытывают трудности, пытаясь отделить речь от фонового шума?

Рис. 1. При повреждении НВК бегущая волна имеет тупой и округлый пик. Такая пассивная блуждающая волна одновременно стимулирует несколько расположенных рядом зон. Обострение пика достигается под действием НВК. Это увеличивает нашу способность различать близко расположенные частоты.

Зачем нужна компрессия

Можно смело сказать, что наиболее частый вид снижения слуха вызван повреждением НВК. Оно приводит к самому распространенному виду тугоухости – сенсоневральной потере слуха средней степени, при которой тихие звуки ниже уровня разговорной речи (50-65 дБ ПС) не слышны, зато звуки с интенсивностью 90-100 дБ ПС воспринимаются так же громко, как их воспринял бы человек с нормальным слухом. Для данного пациента СА должен значительно усиливать тихие звуки, а громкие звуки он должен усиливать с прогрессирующим уменьшением. Функция СА под названием «компрессия широкого динамического диапазона» (WDRC), которая осуществляет эту операцию, специально создана для того, чтобы имитировать действие НВК. Обычно НВК начинают свою работу, когда уровень входящих звуков снижается ниже 50-65 дБ УЗД. Поэтому порог компрессии WDRC часто располагается на уровне входящих УЗД примерно 50 дБ.

Однако, независимо от того, насколько хорош СА, он не может восстановить бегущую волну, возникающую в нормально функционирующей улитке (Рис. 2).

Рис. 2. Здесь схематично представлены три огибающие бегущей волны. Наверху (А) представлена огибающая нормальной бегущей волны, вызванной двумя тонами с близкой частотой. В центре (Б) представлена огибающая бегущей волны со сниженной амплитудой, вызванной сенсоневральной потерей слуха. Ее пики сглажены из-за повреждения НВК. Внизу (В) показано то, что происходит при усилении. Первоначальная волновая амплитуда бегущей волны восстановлена, но пики остались округлыми. Иначе говоря, способность отделять речь от фонового шума не восстановилась.

Если острый пик бегущей волны сгладился, он навсегда таким и останется. СА может только усиливать звук, то есть увеличивать уменьшенную бегущую волну. Он не может восстановить первоначальную остроту частотного разрешения человека, то есть его способность различать близко расположенные частоты. Усиление всего лишь увеличивает слышимость звуков, но даже близко не подходит к величию и чуду здоровой улитки.

Осталось упомянуть о том, что бегущая волна имеет асимметричную форму. Этот факт имеет первостепенное значение при понимании того, что происходит в улитке при наличии мертвых кохлеарных зон. Бегущая волна имеет длинный тонкий хвост, направленный в сторону широкого основания улитки (высокочастотный регион) и крутой фронт, который направлен в сторону низкочастотной верхушки улитки. Такова особенность нашей физиологии слуха. Она объясняет восходящую маскировку, то есть то, почему низкие частоты лучше маскируют высокие частоты, а не наоборот (Рис. 3).

Рис. 3. Бегущая волна имеет асимметричную форму. Тихая высокочастотная стимуляция вызывает небольшую бегущую волну у основания улитки (на рисунке справа), которая может быть легко перекрыта или замаскирована волной, возникающей при интенсивной низкочастотной стимуляции в зоне верхушки (на рисунке слева). Обратное явление невозможно. Интенсивная высокочастотная стимуляция порождает бегущую волну, привязанную к основанию улитки (справа), поэтому она не может взаимодействовать с волной, возникающей при стимуляции тихими низкочастотными звуками (слева).

Концепция мертвой кохлеарной зоны

Мертвая кохлеарная зона возникает при полном разрушении или врожденном отсутствии как внутренних, так и наружных волосковых клеток. В мертвой зоне слуховая чувствительность полностью отсутствует, то есть человек абсолютно глух на этих конкретных частотах. Однако при этом на аудиограмме регистрируется не полная глухота, а сенсоневральная потеря слуха средней или сильной степени. Отчего это происходит, мы рассмотрим чуть ниже.

Мертвые кохлеарные зоны бывают врожденными или приобретенными. В последнем случае гибель волосковых клеток может быть вызвана действием шума, ототоксичных лекарств, острой потерей слуха и т.д. Они могут быть как симметричными, когда мертвые зоны в обеих улитках располагаются на одних и тех же частотах, так и асимметричными.

Мертвые кохлеарные зоны могут находиться в разных частотных диапазонах улитки – на низких, средних или высоких частотах. В зависимости от этого, сенсоневральная потеря слуха имеет разную конфигурацию тональной аудиограммы. Будьте бдительны, увидев на аудиограмме восходящую низкочастотную потерю слуха, среднечастотную потерю слуха с конфигурацией «надкусанное печенье» или круто нисходящую высокочастотную потерю слуха. Каждая из них может быть показателем наличия мертвых кохлеарных зон.

Низкочастотная мертвая кохлеарная зона.

Восходящая сенсоневральная потеря слуха может быть показателем низкочастотных мертвых зон. Очень может быть, что этот пациент полностью глух в низкочастотном диапазоне. Однако из-за асимметричной формы бегущей волны при аудиометрии выявляется только восходящая потеря слуха средней степени.

Возьмем в качестве примера человека, у которого полностью погибли наружные и внутренние волосковые клетки в диапазоне ниже 1 кГц. В этом случае интенсивная низкочастотная стимуляция порождает бегущую волну с пиком в верхушечной (низкочастотной) зоне улитки. Однако длинный хвост бегущей волны может простираться до здоровой среднечастотной зоны (Рис. 4).

Рис. 4. Низкочастотные мертвые зоны могут ассоциироваться только с низкочастотной сенсоневральной потерей слуха средней степени, с восходящей аудиограммой. Благодаря длинному хвосту бегущей волны, интенсивная низкочастотная стимуляция может «возбуждать» здоровые среднечастотные регионы ВК (серая зона на диаграмме бегущей волны). В этом случае испытуемый будет слышать звук, однако этот ответ не будет порожден низкочастотными ВК, как следовало бы ожидать.

Несмотря на то, что низкочастотные волосковые клетки мертвы, умеренная низкочастотная стимуляция может раздражать живые среднечастотные клетки. И пациент будет утверждать, будто слышит звук. При этом человек может «слышать» низкие частоты с помощью здоровых среднечастотных ВК, и даже не подозревать о погибших низкочастотных волосковых клетках! В отличие от высокочастотной потери слуха, аудиометрическая кривая, вызванная наличием низкочастотной мертвой кохлеарной зоны, обычно не бывает круто восходящей. Гораздо чаще она бывает пологой, подобно зеркалу отражая длинный хвост бегущей волны, обладающий небольшой крутизной.

Высокочастотная мертвая кохлеарная зона.

Аналогичное явление происходит в случае высокочастотных мертвых зон. В этом случае на аудиограмме регистрируется круто нисходящая сенсоневральная потеря слуха сильной степени. Будьте бдительны, потому что высокочастотный порог слышимости может регистрироваться не за счет поврежденных высокочастотных волосковых клеток, а за счет непрямой стимуляции среднечастотных клеток.

Высокочастотная стимуляция может быть достаточно интенсивной для того, чтобы крутой фронт бегущей волны продвинулся в здоровую зону живых среднечастотных ВК. В этом случае крутой обрыв высокочастотной потери слуха зеркально отражает крутой фронт бегущей волны в улитке (Рис. 5). Тогда, даже если высокочастотные ВК полностью мертвы, интенсивные высокочастотные тона могут стимулировать среднечастотную зону, и пациент будет утверждать, что слышит звук.

Рис. 5 Высокочастотные мертвые зоны могут ассоциироваться с аудиограммой, представляющей круто ниспадающую сенсоневральную потерю слуха сильной степени. Благодаря крутому фронту бегущей волны, интенсивная высокочастотная стимуляция может возбуждать здоровые среднечастотные регионы ВК (серая зона на диаграмме бегущей волны).

Среднечастотная мертвая кохлеарная зона.

Наконец, сенсоневральная потеря слуха с конфигурацией «надкусанное печенье», часто имеющая наследственную природу, также может вызываться мертвыми среднечастотными кохлеарными зонами. При такой аудиометрической конфигурации пороги слышимости на НЧ и ВЧ нормальные или почти нормальные. Поэтому при среднечастотной стимуляции ответ возникает не за счет мертвых среднечастотных ВК, а за счет здоровых клеток в диапазонах низких и высоких частот (сумма двух процессов, описанных выше).

Слуховой аппарат — рекомендации по настройке

Итак, при наличии мертвых кохлеарных зон, вызванных гибелью волосковых клеток, человек фактически слышит за счет живых волосковых клеток на окружающих участках базилярной мембраны. Это называется «слух на выключенных частотах». При этом пациенты часто отмечают, что звуки соответствующей частоты звучат для них неестественно. Бывает даже так, что тональную стимуляцию этих частотных зон они ощущают как скрип или щекотку, хотя эти субъективные высказывания слишком разнятся, чтобы служить надежным критерием наличия мертвых кохлеарных зон.

Все это имеет очень важные последствия для настройки СА, а именно: при наличии мертвых кохлеарных зон не пытайтесь сосредоточить основное усиление в зоне наихудшей слышимости. Помните, что «можно помочь умирающему, но нельзя помочь мертвому». Вместо того, чтобы давать максимальное усиление и ВУЗД в диапазоне наихудшего слуха, вы можете дать в этой зоне меньшее усиление, а основное внимание сосредоточить в зоне перехода к сильной потере слуха, то есть давайте усиление там, где потеря слуха обрывается, а не там, где она уже «упала на дно». Фактически, многие слухопротезисты применяют такой подход к любой круто обрывающейся высокочастотной потере слуха (усиление по принципу «лучше наполовину полный стакан, чем наполовину пустой стакан»). Особенно в том случае, когда зона обрыва на аудиограмме позволяет дать усиление для крайне важного диапазона речевых звуков (1-2,5 кГц).

Лучшим решением в этом случае станут современные многоканальные цифровые СА. И даже аналоговые двухканальные СА могут сослужить хорошую службу. Нам потребуется, как минимум, два канала, один из которых будет давать очень маленькое усиление, а второй – наоборот. При этом граничная частота каналов должна располагаться в точке излома аудиограммы, там, где пороги слышимости начинают стремительно ухудшаться.

Заключение

Слухопротезистам постоянно приходится иметь дело с мертвыми кохлеарными зонами. Возможно и Вы не раз сталкивались с ними в собственной практике. Но можно ли с уверенностью это утверждать? Ведь мы не можем каждый раз заглядывать к человеку в улитку, чтобы определить, живые или мертвые волосковые клетки в зоне потери слуха. Что делать?

В первую очередь взгляните на аудиометрическую конфигурацию потери слуха, чтобы понять, чего следует опасаться. Имеет ли место круто нисходящая сенсоневральная потеря слуха сильной степени? Или аудиограмма восходящей конфигурации? Имеет ли потеря слуха вид «надкусанного печенья»? Наличие любой из этих конфигураций должно заставить призадуматься. Спросите у пациента, действительно ли тона, предъявляемые на частоте подозреваемой мертвой зоны, звучат как тона. Если это не так, вы должны воздержаться от усиления в этом диапазоне. Я вовсе не призываю все бросить и вообще не давать никакого усиления. Я призываю сосредоточиться на зоне переходных частот на участке падения или нарастания аудиометрической кривой.

Используйте здравый смысл, собственный опыт и современные технологии, чтобы протезировать пациентов с кохлеарными мертвыми зонами. А главное – выслушайте пациента!

Сайт глухих , слуховые аппараты в Москве, глухие
, продвижение сайтов частник недорого , продажа готового бизнеса, заказать памятник, eye-tracking